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10 a 12 de junho de 2021

Tema Livre

TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

RELATO DE CASO DE AMILOIDOSE CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA: SUSPEIÇÃO E DIAGNÓSTICO

Carla Cecília Leite, Juliana Maria Martins Papaléo Paes, Natalie Christine Braz Fernandes, Renato Paladino Nemoto, Remy Arroyo Osinaga, Charles Mady, Juliano Novaes Cardoso, Viviane Tiemi Hotta, Fábio Fernandes
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: Apesar de rara, a Amiloidose Cardíaca (AC) é a de miocardiopatia restritiva mais comum no ocidente, sendo uma importante causa de insuficiência cardíaca (IC) frequentemente subdiagnosticada. A lesão cardíaca ocorre por deposição de proteínas amiloides, sendo as mais comuns: de cadeias leves (AL) e a transtirretina (ATTR). A ATTR com acometimento cardíaco tornou-se a mais prevalente na prática clínica pois seu diagnóstico é possível através de métodos não invasivos. Relatamos um caso de ATTR mostrando critérios para suspeição e investigação direcionada. Relato: Homem, 80 anos, com queixa de cansaço aos moderados esforços, com piora nos últimos meses, foi internado neste serviço por IC descompensada. Tinha como antecedentes hipertensão, diabetes (tipo II) e dislipidemia. Na admissão, apresentava dispnéia aos esforços habituais, estertores crepitantes em bases pulmonares, bulhas normofonéticas e sopro sistólico 2+/6+ em bordaesternal esquerda na ausculta cardíaca; sinais vitais estáveis e ausência de sinais de baixo débito. O eletrocardiograma (ECG) registrou complexos QRS de baixa voltagem. O ecocardiograma transtorácico (ECO-TT) mostrou fração de ejeção (FE) do ventrículo esquerdo (VE) de 38%, hipocinesia difusa mais acentuada nos segmentos basais, septo de 15 mm e parede posterior do VE de 12 mm. O Strain Gold longitudinal absoluto do VE foi estimado em 10,3% (valor normal > 18%). A variação da área fracional (FAC) do ventrículo direito (VD) foi estimada em 40% (valor normal > 35%). O Strain Gold longitudinal absoluto do VD foi estimado em 16% (valor normal > 20%). Na cintilografia miocárdica com pirofosfato marcado com tecnécio-99m houve captação anômala com padrão de preservação do ápice (Bulls eyes) sugestivo de ATTR. Conclusão: A AC deve fazer parte do diagnóstico diferencial de pacientes com IC sem etiologia definida e alterações no sistema de condução. A suspeição clínica aumenta em indivíduos idosos com hipertrofia ventricular esquerda (HVE) não explicada; insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada e padrão restritivo; dissociação entre HVE no ECO-TT e QRS de baixa voltagem no ECG. Conforme o caso apresentado, além dos achados no ECG e ECO-TT, a cintilografia com pirofosfato marcado com tecnécio-99m positiva, na ausência de proteínas de cadeias leves nos exames bioquímicos, são de alta especificidade (cerca de 100%) para ATTR, podendo dispensar a biópsia cardíaca para o diagnóstico da doença que, além de evitar complicações relacionadas ao exame, possibilita seu diagnótico e tratamento mais precoce.

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021